DECLARACIÓN:

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domingo, 6 de mayo de 2018

Martes 8 de Mayo 2018.

La Fundación Santa Fe ha sido reconocida como una institución que ofrece un manejo multidisciplinario a los pacientes con Porfiria. 
Margarita ** es una paciente de 35 años a la que conozco hace cerca de 8 años.  Tiene un diagnóstico de Porfiria Intermitente Aguda y requiere hospitalizaciones prolongadas (varios meses) 2 a 3 veces al año. 
Sus crisis son muy dolorosas y refractarias al manejo analgésico. Hace 4 años se decidió colocarle una bomba para administración intratecal de morfina, la cual no ha generado el impacto analgésico esperado. 
Durante las crisis la paciente manifiesta un dolor abdominal visceral tipo presion y quemadura 10/10. Además presenta en forma variable quemadura y corrientazos en los miembros superiores e inferiores.  Este compromiso neurológico es muy variable al punto de presentar hace 5 años un insuficiencia respiratoria, en otras oportunidades ha perdido su posibilidad para deambular.  Sus requerimientos de analgésicos opioides son altos, en este momento 2mg de hidromorfona cada 4 horas mas rescates. Gabapentin 3600mg al día.  
En los periodos sin crisis manifiesta principalmente dolor abdominal con características neuropáticas y se manejo con morfina oral a dosis altas. 
Ha tenido comportamiento abusivo con el manejo de los opioides. 


1. Cuáles son lo mecanismos fisiopatológicos que explican este cuadro doloroso ? 
2. Que pronóstico tiene ? 
3. Que alternativas de manejo analgésico están recomendadas ?